สารบัญ:
- mastocytosis ผิวหนังกระจายคืออะไร?
- อะไรทำให้เกิด mastocytosis ทางผิวหนังแบบกระจาย?
- สัญญาณและอาการของมะเร็งเต้านมแบบแพร่กระจายคืออะไร?
- การวินิจฉัยว่า mastocytosis ผิวหนังกระจาย (DCM) เป็นอย่างไร?
- สามารถรักษา mastocytosis ทางผิวหนังแบบกระจาย (DCM) ได้หรือไม่?
โรคผิวหนังหลายชนิดจัดอยู่ในประเภทที่ไม่รุนแรงและพบได้บ่อยเช่นเกลื้อนหลายสีกลากเกลื้อน ในทางกลับกันมีบางส่วนที่มีผลกระทบค่อนข้างรุนแรง แต่พบได้ในไม่กี่คนเท่านั้น โรคผิวหนังชนิดหนึ่งที่หายากในโลกคือ mastocytosis ทางผิวหนังแบบกระจายหรือที่เรียกว่า DCM โรคผิวหนังนี้มีลักษณะเป็นหย่อม ๆ สีน้ำตาลกระจายทั่วร่างกายคล้ายกับเนื้อของเปลือกส้มและรู้สึกคัน มันเกิดจากอะไร?
mastocytosis ผิวหนังกระจายคืออะไร?
mastocytosis ผิวหนังกระจาย (DCM) เป็นโรคผิวหนังที่อยู่ในรูปแบบที่รุนแรงและเป็นอาการที่พบได้ยากกว่าที่เรียกว่า mastocytosis Mastitocytes เกิดขึ้นเองเมื่อมาสต์เซลล์สะสมในผิวหนังและ / หรืออวัยวะภายใน มาสต์เซลล์เป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันที่รับผิดชอบกระบวนการอักเสบ
อะไรทำให้เกิด mastocytosis ทางผิวหนังแบบกระจาย?
กรณีส่วนใหญ่ของโรคนี้ไม่ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม แต่เป็นการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม ใน DCM ส่วนใหญ่เกิดจากการกลายพันธุ์ใน get KIT ยีนนี้เข้ารหัสโปรตีนที่ช่วยควบคุมการทำงานหลายอย่างของเซลล์ของร่างกายเช่นการเจริญเติบโตและการแบ่งตัวของเซลล์ อายุขัย; และย้าย โปรตีนนี้ยังจำเป็นสำหรับการพัฒนาเซลล์หลายประเภทรวมถึงเซลล์แมสต์
เนื่องจากสิ่งกระตุ้นบางอย่างเช่นปรสิตและแมลงสัตว์กัดต่อยมาสต์เซลล์จะปล่อยสารเคมีจำนวนมากรวมทั้งฮีสตามีน ฮีสตามีนไปขยายหลอดเลือดและทำให้เนื้อเยื่ออ่อนบวมได้ การกลายพันธุ์บางอย่างในยีน KIT สามารถนำไปสู่การผลิตมาสต์เซลล์มากเกินไป ใน DCM มาสต์เซลล์จะสะสมมากเกินไปบนผิวหนังทำให้เกิดอาการและอาการแสดงของอาการต่างๆ
สัญญาณและอาการของมะเร็งเต้านมแบบแพร่กระจายคืออะไร?
สัญญาณและอาการของ mastocytosis ทางผิวหนังจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับชนิดย่อยของโรคที่คุณมี รูปแบบของ mastocytosis ทางผิวหนังส่วนใหญ่เป็นรอยสีน้ำตาลที่กระจายไม่สม่ำเสมอบนผิวหนังเพียงไม่กี่จุด อย่างไรก็ตามประเภทของ DCM มักมีผลต่อผิวหนังทั้งหมดหรือเกือบทั้งหมด ภาวะนี้มักเริ่มพัฒนาในช่วงวัยทารกโดยเฉพาะในช่วงแรกเกิด (ทารกแรกเกิด)
คนส่วนใหญ่ที่มีภาวะ mastocytosis ทางผิวหนัง (DCM) แบบกระจายจะมีผิวหนังเป็นสีน้ำตาลแดงซึ่งบางครั้งก็มาพร้อมกับตุ่มน้ำขนาดใหญ่ที่เต็มไปด้วยของเหลว (แผลพุพอง) ลักษณะของแผลเหล่านี้สามารถรวมตัวกันเป็นกลุ่มในบริเวณเดียวหรือเรียงเป็นเส้นตรง และเลือดออกได้ แผลพุพองส่วนใหญ่จะพบที่เท้าและมือหรือหนังศีรษะ
แผลพุพองเหล่านี้สามารถหายและหายไปได้เองเมื่อเด็กอายุ 3-5 ปี แต่ไม่ใช่จุดสีน้ำตาลที่จะคงอยู่ไปตลอดชีวิต (อาจจมน้ำตายเมื่อถูกกระตุ้น) เมื่อเวลาผ่านไปผิวสีน้ำตาลเหล่านี้สามารถทำให้หนาขึ้นและพัฒนาเนื้อสัมผัสและสีคล้ายแป้งคุกกี้ได้ บางครั้งผิวหนังที่หนาขึ้นเหล่านี้อาจมีเนื้อหยาบและมีรูพรุนคล้ายกับเปลือกส้ม
อาการอื่น ๆ ที่อาจเกิดขึ้นจากการแพร่กระจายของเต้านมทางผิวหนัง (DCM) ได้แก่ การล้างผิวหนังความดันโลหิตต่ำภาวะช็อกจากการเกิด anaphylactic อย่างรุนแรงตับโตท้องร่วงและเลือดออกในลำไส้
การวินิจฉัยว่า mastocytosis ผิวหนังกระจาย (DCM) เป็นอย่างไร?
mastocytosis ทางผิวหนังรวมถึง DCM ชนิดย่อยสามารถวินิจฉัยได้โดยการตรวจร่างกายเมื่อแพทย์สงสัยว่ารอยโรคที่ผิวหนังบนร่างกายของผู้ป่วยจะมีสีแดงคันและบางครั้งก็เป็นแผลพุพองแม้ว่าจะถูเพียงเบา ๆ ก็ตาม บางครั้งการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังสามารถทำได้เพื่อยืนยันการวินิจฉัยยืนยันจำนวนเซลล์มาสต์สูง
น่าเสียดายที่บางครั้งยากที่จะแยกแยะ mastocytosis ของผิวหนังจาก mastocytosis ที่เป็นระบบ ดังนั้นอาจมีการสั่งการทดสอบเพิ่มเติมเพื่อตรวจสอบความเสี่ยงของโรคทางระบบต่อไป อาจแนะนำให้ใช้การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกและการตรวจเลือดพิเศษในผู้ใหญ่ที่มีภาวะ mastocytosis ทางผิวหนังเนื่องจากภาวะเหล่านี้มีความเสี่ยงสูงที่จะเป็น DCM เด็กที่ได้รับผลกระทบมักจะไม่มีการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกเว้นแต่การตรวจเลือดจะแสดงผลลัพธ์ที่ผิดปกติ
สามารถรักษา mastocytosis ทางผิวหนังแบบกระจาย (DCM) ได้หรือไม่?
mastocytosis ผิวหนังกระจาย (DCM) เป็นภาวะตลอดชีวิต จนถึงปัจจุบันไม่มียาแก้พิษสำหรับ mastocytosis ทางผิวหนัง แต่มีวิธีการรักษามากมายเพื่อควบคุมอาการ
โดยทั่วไปผู้ที่มีอาการนี้จำเป็นต้องหลีกเลี่ยงสิ่งที่อาจกระตุ้นหรือทำให้อาการแย่ลงถ้าเป็นไปได้ ควรหลีกเลี่ยงปัจจัยที่ส่งเสริมการย่อยสลายของมาสต์เซลล์ (ยากลุ่ม NSAID การกระตุ้นทางร่างกายความเครียดทางอารมณ์พิษแมลงและอาหารบางชนิด)
ยาบางชนิดเช่นยาแก้แพ้ชนิดรับประทานและสเตียรอยด์เฉพาะที่มักได้รับการกำหนดเพื่อบรรเทาอาการของโรคเต้านมชนิดแพร่กระจาย (DCM) ผู้ใหญ่ที่เป็นโรคนี้สามารถเข้ารับการฉายแสงด้วยเลเซอร์ UVA ซึ่งสามารถช่วยลดอาการคันและปรับปรุงลักษณะของผิวหนังได้ อย่างไรก็ตามอาการนี้มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นอีกภายในหกถึงสิบสองเดือนหลังจากการรักษาครั้งสุดท้าย
ผู้ที่มีความเสี่ยงต่อการเกิดอาการช็อกและ / หรือคนที่คุณรักควรได้รับการฝึกอบรมเกี่ยวกับวิธีรับรู้และรักษาปฏิกิริยาที่คุกคามชีวิตนี้และควรฉีดอะดรีนาลีนตลอดเวลา
