Hirschsprung: ยาสาเหตุอาการ ฯลฯ & วัว; สวัสดีสุขภาพแข็งแรง

ความหมายของเฮิร์ชสปริง (hisprung)

Hirschsprung (hisprung) เป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดในทารกแรกเกิดที่ทำให้ลำไส้ใหญ่มีปัญหาในการขับอุจจาระ ภาวะนี้เรียกว่า megacolon aganglionic แต่กำเนิด

อาการนี้ปรากฏตั้งแต่แรกเกิด เนื่องจากเซลล์ประสาทในลำไส้ใหญ่ของทารกที่เรียกว่าเซลล์ปมประสาทไม่พัฒนาอย่างถูกต้องในขณะที่ทารกยังอยู่ในครรภ์

ความผิดปกตินี้ในทารกมักพบภายในสองเดือนแรกหลังคลอด ในกรณีที่ไม่รุนแรงอาจตรวจพบภาวะนี้ได้ก็ต่อเมื่อเข้าสู่วัยเด็กเท่านั้น

อาการนี้พบได้บ่อยแค่ไหน?

Hirschsprung เป็นอาการที่หายาก อ้างจากหอสมุดแห่งชาติการแพทย์ของสหรัฐอเมริกาคาดว่าทารกแรกเกิด 1 ใน 5,000 คนมีอาการป่วยด้วยโรคประสาท

Hirschsprung สามารถรักษาได้โดยการลดปัจจัยเสี่ยง พูดคุยกับแพทย์ของคุณสำหรับข้อมูลเพิ่มเติม

อาการและอาการแสดงของ Hirschsprung

สัญญาณและอาการของโรค Hirschsprung แตกต่างกันไปตามความรุนแรงของอาการ โดยปกติอาการจะปรากฏขึ้นหลังคลอด แต่บางครั้งก็ไม่ปรากฏจนกว่าจะถึงชีวิต

โดยทั่วไปสัญญาณที่ชัดเจนที่สุดของ Hirschsprung คือทารกไม่สามารถถ่ายอุจจาระได้ภายใน 48 ชั่วโมงหลังคลอด แม้ว่าโดยปกติแล้วทารกจะผ่านขี้ควายหรืออุจจาระครั้งแรกเมื่อแรกเกิด

นอกจากนี้อาการอื่น ๆ ของพุ่มพวงที่พบในทารกแรกเกิด ได้แก่ :

ท้องบวมและท้องอืดในทารก
เด็กอาเจียนเป็นสีเขียวหรือน้ำตาล
ท้องผูกหรือมีปัญหาในการเคลื่อนไหวของลำไส้
แก๊สในกระเพาะอาหารซึ่งอาจทำให้ทารกจุกจิก
ทารกและเด็กมีไข้
ความยากลำบากในการปัสสาวะ
ไม่สามารถขับถ่ายขี้เรื้อนหลังคลอด
ความถี่ของการเคลื่อนไหวของลำไส้ไม่บ่อยนัก
ดีซ่าน
เลี้ยงลูกด้วยนมยากเช่นกัน
การเพิ่มน้ำหนักที่ไม่ดี

ทารกที่เป็นโรค Hirschsprung อาจมีอาการท้องร่วงและลำไส้อักเสบหรือการติดเชื้อในลำไส้ที่เป็นอันตรายถึงชีวิตได้

มีเด็กบางคนที่แสดงอาการเฮิร์ชพรูงเมื่ออายุมากขึ้นเท่านั้น สัญญาณรวมถึง:

ท้องบวมและท้องอืด
อาการท้องผูกที่แย่ลง
กระเพาะอาหารเต็มไปด้วยแก๊ส
การเจริญเติบโตล่าช้าหรือความล้มเหลวในการเจริญเติบโตในเด็ก
ความเหนื่อยล้า
อุจจาระมูล
การขาดสารอาหารและ
น้ำหนักเพิ่มได้ยาก

อาจมีอาการและอาการแสดงที่ไม่ได้ระบุไว้ข้างต้น หากคุณมีความกังวลเกี่ยวกับอาการบางอย่างที่ลูกน้อยของคุณกำลังประสบอยู่ให้ปรึกษาแพทย์ของคุณ

ไปพบแพทย์เมื่อไร?

หากคุณเห็นทารกมีอาการข้างต้นหรือคำถามอื่น ๆ ให้ปรึกษาแพทย์ทันที

โรค Hirschsprung อาจร้ายแรงได้หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาสิ่งสำคัญคือต้องขอความช่วยเหลือโดยเร็วที่สุด

สาเหตุของ Hirschsprung

โดยปกติตราบใดที่ทารกยังพัฒนาในครรภ์เซลล์ประสาทจะเกิดขึ้น เซลล์เหล่านี้เป็นของระบบย่อยอาหารซึ่งเกิดจากหลอดอาหารนำไปสู่กระเพาะอาหารและสิ้นสุดที่ทวารหนัก

ทารกทั่วไปจะมีเซลล์ประสาทประมาณ 500 ล้านชนิดที่ก่อตัวจากหลอดอาหารไปยังทวารหนัก

จำนวนเซลล์ประสาททำหน้าที่หลายอย่างซึ่งหนึ่งในนั้นกำลังเคลื่อนย้ายหรือไหลอาหารจากส่วนหนึ่งของระบบย่อยอาหารไปยังอีกส่วนหนึ่ง

อย่างไรก็ตามกระบวนการสร้างเซลล์ประสาทเหล่านี้จะแตกต่างกันในทารกที่มี Hirschsprung หรือ Hisprung

การเจริญเติบโตของเซลล์ประสาทในทารกที่มี Hirschsprung จะหยุดที่ส่วนท้ายของลำไส้ใหญ่หรือก่อนทวารหนักและทวารหนัก

นี่คือสาเหตุที่ทารกแรกเกิดที่เป็นโรค Hirschsprung มักจะไม่สามารถเคลื่อนไหวของลำไส้ได้หลังคลอด

ในทารกคนอื่น ๆ เซลล์ประสาทอาจสูญเสียหรือหยุดการเจริญเติบโตในส่วนใดส่วนหนึ่งของระบบย่อยอาหาร การหยุดการเจริญเติบโตของเซลล์ประสาทเหล่านี้ทำให้อุจจาระที่ควรจะออกมาหยุดที่จุดใดจุดหนึ่ง

สิ่งนี้ทำให้อุจจาระติดค้างและส่งผ่านได้ยากจนสะสมในระบบย่อยอาหาร เป็นผลให้ลำไส้ของทารกอุดตันทำให้ท้องบวมและป่อง

ตามที่โรงพยาบาลเด็กของ Bostons ระบุว่าสาเหตุของเซลล์อะกังลิโอนิกในทารกที่มีเฮิร์ชสรพงหรือผดุงครรภ์ไม่เป็นที่แน่นอน

อย่างไรก็ตามสาเหตุของ Hirschsrpung หรือ hisprung นั้นน่าจะเกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดจากพ่อแม่สู่ลูกหรือมีประวัติครอบครัวของมัน

ดังนั้นหากพ่อหรือแม่คนใดคนหนึ่งมีอาการ Hirschsprung หรือ Hisprung โอกาสที่ทารกจะเกิดมาพร้อมกับความผิดปกติเดียวกันก็จะสูงขึ้นอย่างแน่นอน

ตัวอย่างเช่นหากเด็กคนหนึ่งในครอบครัวมีอาการ Hirschsprung หรือ Hisprung พี่น้องมีโอกาส 3 - 12% ที่จะมีอาการเดียวกัน

ปัจจัยเสี่ยง

มีปัจจัยหลายประการที่เพิ่มความเสี่ยงของทารกในการพัฒนา Hirschsprung เมื่อมีพี่น้องที่เป็นโรคเฮิร์ชสปริงหรือฮิสพรูงโอกาสที่จะมีอาการนี้จะมีมากขึ้น

นอกจากนี้เขามักจะพบในทารกเพศชายมากกว่าทารกเพศหญิง

ภาวะนี้ยังเกี่ยวข้องกับความพิการ แต่กำเนิดเช่นดาวน์ซินโดรมหรือโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด อาจกล่าวได้ว่าทารกที่เกิดมาพร้อมกับความบกพร่องมีแนวโน้มที่จะประสบกับอาการปวดหลัง

การวินิจฉัยและการรักษา Hirschsprung

จะวินิจฉัยภาวะนี้ได้อย่างไร?

กุมารแพทย์จะทำการตรวจวินิจฉัย Hirschsprung หรือ hisprung และทำการตรวจโดยถามเกี่ยวกับความถี่และลักษณะการเคลื่อนไหวของลำไส้ของเด็กหรือทารก

การทดสอบอย่างน้อยหนึ่งรายการที่แพทย์สามารถแนะนำเพื่อวินิจฉัยโรคเฮิร์ชสปริงหรือโรคพุ่มพวงมีดังนี้

1. การตรวจเอ็กซเรย์ช่องท้องโดยใช้สีย้อมคอนทราสต์

กระบวนการตรวจเอกซเรย์หรือเอ็กซเรย์นี้ทำด้วยแบเรียมหรือสีย้อมคอนทราสต์อื่น ๆ ที่ใส่เข้าไปในลำไส้ผ่านท่อพิเศษที่สอดเข้าไปในทวารหนัก

แบเรียมจะเติมและเคลือบเยื่อบุของลำไส้ทำให้ลำไส้ใหญ่และทวารหนักเป็นเงาที่ชัดเจน

การตรวจเอ็กซ์เรย์หรือเอ็กซเรย์นี้ช่วยแยกแยะส่วนที่มีความแตกต่างระหว่างลำไส้ปกติและลำไส้โดยไม่มีเส้นประสาทที่บวมเนื่องจาก Hirschsprung หรือ Hisprung

2. ควบคุมกล้ามเนื้อรอบทวารหนัก

โดยปกติแพทย์จะทำการทดสอบ manometric ในเด็กโตและผู้ใหญ่โดยการพองบอลลูนเข้าไปในช่องทวารหนัก

ภายใต้สภาวะปกติกล้ามเนื้อรอบ ๆ ทวารหนักควรคลายตัวในระหว่างการทดสอบ หากสิ่งที่เกิดขึ้นดีขึ้นนี่เป็นสัญญาณว่าเด็กมีเฮิร์ชสปริงหรือเขางอก

3. เก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อลำไส้ใหญ่

การสุ่มตัวอย่างเนื้อเยื่อในการวินิจฉัยของ Hirschsprung หรือ Hisprung ทำเพื่อการตรวจชิ้นเนื้อ

ตัวอย่างการตรวจชิ้นเนื้อสามารถนำมาใช้ผ่านอุปกรณ์ดูดแล้วตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เพื่อดูว่ามีหรือไม่มีเซลล์ประสาทที่เกี่ยวข้องกับเฮิร์ชสปริงหรือเขาผด

การรักษา Hirschsprung มีอะไรบ้าง?

บางอย่างเป็นทางเลือกในการรักษาเพื่อรักษาทารกที่สัมผัสกับลมพิษ

1. การผ่าตัดตัดลำไส้ส่วนหนึ่ง

การดำเนินการนี้ดำเนินการโดยการตัดหรือเอาส่วนของลำไส้ใหญ่ที่ไม่มีเซลล์ประสาทออก ถัดไปส่วนของลำไส้ใหญ่ที่ปกติหรือมีเซลล์ประสาทจะถูกถอนออกและเชื่อมต่อกับทวารหนักของเด็ก

การผ่าตัดเพื่อรักษา Hirschsprung หรือ hisprung มักทำด้วยวิธีการส่องกล้องโดยใช้อุปกรณ์ที่มีกล้องขนาดเล็กสอดเข้าไปในระบบย่อยอาหารของเด็ก

2. การผ่าตัด Ostomy

การผ่าตัดกระดูกเพื่อรักษา Hirschsprung หรือ hisprung เป็นการผ่าตัดที่สามารถทำได้สองขั้นตอน

ขั้นแรกให้นำส่วนที่ผิดปกติของลำไส้ใหญ่ออกและลำไส้ใหญ่ส่วนบนที่แข็งแรงจะถูกพันผ่านรูที่แพทย์ทำในกระเพาะอาหารของเด็ก

จากนั้นอุจจาระจะออกจากร่างกายทางช่องเปิดเป็นถุงที่ส่วนท้ายของลำไส้ที่ยื่นออกมาทางช่องเปิดในกระเพาะอาหาร (stoma) วิธีนี้จะช่วยให้ส่วนล่างของลำไส้ใหญ่ฟื้นตัว

ในขั้นตอนที่สองของการผ่าตัด ostomy เพื่อรักษา Hirschsprung หรือ hisprung ส่วนปกติของลำไส้จะเชื่อมต่อกับทวารหนักเพื่อปิดช่องปาก

ขั้นตอนการผ่าตัดกระดูกเพื่อรักษา Hirschsprung หรือ hisprung รวมถึง:

Ileostomy: แพทย์จะเอาลำไส้ใหญ่ออกทั้งหมดและเชื่อมต่อลำไส้เล็กเข้ากับช่องปาก อุจจาระออกจากร่างกายทางปากเข้าสู่ถุง
Colostomy: แพทย์ทิ้งส่วนหนึ่งของลำไส้ใหญ่ไว้อย่างสมบูรณ์และยึดเข้ากับช่องปาก อุจจาระออกจากร่างกายทางปลายลำไส้ใหญ่

หลังจากการผ่าตัดหมอนรองกระดูกโดยใช้ Hirschsprung หรือการรักษากระปรี้กระเปร่าเด็กส่วนใหญ่จะมีการเคลื่อนไหวของลำไส้ตามปกติ

ถึงกระนั้นก็มีเด็กบางคนที่ท้องเสียในตอนแรก สั่งสอน การฝึกเข้าห้องน้ำ หรือวิธีการใช้ห้องน้ำในการถ่ายปัสสาวะและถ่ายอุจจาระอาจใช้เวลานานขึ้น

เนื่องจากเด็กต้องเรียนรู้ที่จะประสานกล้ามเนื้อเพื่อถ่ายอุจจาระ ในระยะยาวมีความเป็นไปได้ที่ลูกของคุณจะมีอาการท้องผูกอย่างต่อเนื่องท้องบวมหรือมีอุจจาระรั่วอันเป็นผลมาจากกระบวนการทางการแพทย์

เด็กยังคงมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อในลำไส้ (enterocolitis) หลังการผ่าตัด ostomy เพื่อรักษา Hirschsprung หรือ hisprung โดยเฉพาะในปีแรก

ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญที่คุณจะต้องใส่ใจกับอาการต่างๆที่ปรากฏในเด็ก ติดต่อแพทย์ของคุณทันทีหากลูกน้อยของคุณมีอาการของ enterocolitis เช่น:

เลือดออกทางทวารหนัก
ท้องร่วง
ไข้,
ท้องบวมและ
ปิดปาก.

อย่ารอช้าที่จะตรวจสอบว่ามีอาการเหล่านี้หรือไม่

การเยียวยาที่บ้าน

นี่คือวิถีชีวิตและการเยียวยาที่บ้านที่สามารถช่วยคุณจัดการกับเฮิร์ชสปริงได้

1. ให้อาหารที่มีเส้นใยสูง

หากเด็กกินอาหารแข็งอยู่แล้วอย่าลืมให้อาหารที่มีเส้นใยสูง เสนอเมล็ดธัญพืชผลไม้และผักและ จำกัด ขนมปังขาวและอาหารที่มีเส้นใยต่ำอื่น ๆ

เนื่องจากอาหารที่มีเส้นใยสูงเพิ่มขึ้นอย่างกะทันหันอาจทำให้อาการท้องผูกแย่ลงได้ในตอนแรกให้อาหารที่มีเส้นใยสูงช้าๆ

ในขณะเดียวกันหากเด็กไม่ได้รับประทานอาหารแข็งให้ปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับนมสูตรที่สามารถบรรเทาอาการท้องผูกได้ ทารกบางคนอาจต้องใส่ท่อชั่วคราวเพื่อให้กินง่ายขึ้น